最新版癫痫诊疗指南有何更新？

癫痫是神经系统常见病，儿童及老年人群多发，症状易反复发作，给社会?家庭和个人均带来沉重负担?正确认识癫痫并建立公道?规范的诊治方案在临床工作中尤其重要?近10年来，随着对疾病本质认识的深入，国际抗癫痫同盟（ILAE）?美国神经病学学会（AAN）及英国国家卫生与临床优化研究（NICE）等均发布了相干临床诊疗指南，针对癫痫临床诊治策略提出了较为重大的调剂或补充?在此基础上，中国抗癫痫协会也于2015年发布了《临床诊疗指南?癫痫病分册》（2015修订版）?我们主要对癫痫指南中的关键概念及新修正内容进行介绍，以利临床工作参考?

1?癫痫的定义

《临床诊疗指南?癫痫病分册》（2015修订版）中明确指出，癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同病因基础?临床表现各异，但以反复癫痫发作为共同特点的慢性脑部疾病状态?重新认识癫痫对临床的指点以下：首先，明确了癫痫是多种因素而至的电临床变化，如本身免疫性脑炎而至的癫痫延续状态?多发性硬化合并癫痫等各种病理状态?其次，随着诊断手段的进展，绝大多数癫痫都可寻求到致痫病灶?再者，癫痫是一种慢性脑部疾病状态，除癫痫发作外，还合并认知消退?行动异常?抑郁等脑部功能异常及相应社会?心理的变化?对癫痫疾病的理解不能从单一途径?单一致病机制斟酌，需要进行综合分析和判断?

明确以下癫痫及相干的基本概念，有助于临床诊治进程采取正确的诊疗方案?

（1）癫痫发作（epilepticseizure），是指脑神经元异常过度?同步化放电所造成的1过性临床表现，可分为引发性发作及非引发性发作?

（2）癫痫（epilepsy）是一种以具有持久性的致痫偏向为特点的脑部疾病?在诊断癫痫时需要有最少两次的癫痫发作，或1次发作合并明确的致痫偏向?

（3）癫痫综合征（epilepticsyndrome），是指一组特定临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患，侧重强调脑电与临床结合的综合征，如颞叶癫痫?额叶癫痫?儿童良性癫痫伴中央颞区棘波?青少年肌阵挛性癫痫等?值得注意的是，并不是所有患者均能明确诊断为某种癫痫综合征?

（4）癫痫性脑病（epilepticencephalopathy），是指由于频繁癫痫发作和（或）癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化?本概念强调由于癫痫本身异常造成进行性神经功能衰退?

2?癫痫的分类

2010年ILAE对1981年推出的癫痫发作分类进行了部份修订，建议在临床工作中推行运用?由于原1981年分类中部份性发作中的部份指代的意义不明?部份性发作中也可有意识障碍产生，同时也并不是仅局部受累，可继发较为广泛乃至全脑的电活动异常?在2010年ILAE修订版将部份性发作的名称修正为局灶性发作?并定义为：恒定起源于一侧大脑半球内，呈局限性或更广泛散布的致痫网络，可以继发累及对侧半球?由于电生理的进展及对解剖功能的深入认识，一样起源的癫痫可以具有不同的传导途径致使多样化的临床表现，本来部份性的扼要分类已不能满足描写及分类不同个体的发作情况，2010年ILAE新分类建议取消对局灶性发作的进一步分类，代之以具体描写?目前修订后的癫痫发作的主要分类以下：全面性发作?局灶性发作?发作类型不明型?

癫痫发作分类外，癫痫综合征的分类也非常重要?癫痫综合征是一组有特定电临床表现的疾患，诊断癫痫综合征有助于医治选择?判断预后?例如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的主要脑电图（EEG）特点为睡眠期增多的中央颞区棘波，绝大多数预后良好；青少年肌阵挛癫痫的脑电图特点为发作期双侧4~6Hz多棘慢综合波，虽然对药物医治反应良好，但仍需长时间医治；颞叶癫痫如合并海马硬化则可推荐手术医治?现有的癫痫综合征的分类沿用了1989年的癫痫和癫痫综合征分类，2010年ILAE提出了过渡性分类框架，其相干术语仍在不断修订和补充中?由于篇幅限制，本文不作具体介绍，可参阅《临床诊疗指南?癫痫病分册》（2015修订版）?

3?癫痫的诊断

既往癫痫诊断多分为3步：判断是不是癫痫，判断癫痫类型，寻求癫痫病因?新诊疗指南提倡将癫痫诊断分5个步骤：判断是不是癫痫，判断癫痫类型中将发作类型及癫痫综合征的类型分作2步，在寻求癫痫病因后增加了肯定残障和共得病的情况?癫痫为发作性疾病，情势表现多样，救治经常无发作，病史收集在建立诊断中的作用非常重要?完全的病史应当包括现病史（重点发作史）?出身史?既往史?家族史和疾病的社会心理影响等?在病史中需要重视轻微发作（minorseizures）的询问，如青少年肌阵挛癫痫中晨起后肢体抖动情况，以避免遗漏?脑电图是明确是不是癫痫发作?辨别发作类型及癫痫综合征?评估再发风险的重要辅助检查?发作期异常脑电活动是诊断癫痫发作的金标准?但是，需要注意的是：脑电图正常不能排除癫痫诊断；不能仅根据发作间期放电肯定受累范围；正常人群中约1%可检测到癫痫样放电?随着电生理技术的进展，视频脑电图监测已在临床广泛运用，各种颅内电极脑电图技术也日益成熟，为癫痫诊疗方案建立提供有力帮助?但是，在任何情况下，脑电图的结果必须紧密结合临床表现，方能进行正确判断?

神经影象学检测是寻求癫痫病因的重要手段，可分为结构性及功能性成像技术?临床工作中结合需要进行公道选择?诊疗指南提倡将头颅MRI成像作为癫痫的首选成像手段，对有特殊需求的，如结节性硬化等，可选用CT成像技术?

为增加临床实践诊断癫痫的可操作性，ILAE于2014年发布了癫痫的临床实用性定义，提出诊断癫痫的条件是：

（1）最少两次间隔>24小时的非引发性（或反射性发作）；

（2）1次非引发性（或反射性发作），在未来10年再发风险与两次非引发性发作再发风险相当（最少60%）；

（3）诊断某种癫痫综合征?鉴于再发风险的评估目前还没有规范化建议，本可操作性定义现暂供临床工作参考?

4?癫痫的医治

癫痫的最终目标不但仅是控制发作，更重要的是提高患者生活质量?随着医学的进步，针对癫痫已发展了多种医治方案，可在不同情况下进行优化选择或采取综合性干预措施，重在对疾病长时间全面的管理?主要癫痫医治方案包括药物医治?外科医治?生酮饮食及神经调控医治等?

抗癫痫药物（AEDs）医治是目前癫痫医治中最主要的医治方案，常作为首选方案?抗癫痫药物使用前需与患者或监护人充分讨论，达成一致，开始医治的原则以下：

（1）第二次癫痫发作后；

（2）已有2次发作，发作间隔期1年以上，可暂时推延药物医治；

（3）有下述情况者，首次发作后即需开始医治：脑功能缺点；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影象检查显示脑结构伤害?

药物选择需要根据癫痫发作分类?癫痫综合征及患者的个体情况?指南推荐经常使用传统AEDs与新型AEDs根据发作类型选择方案的总结见表2?药物医治的整体原则在于：根据发作类型与综合征选药；尽量单药医治；对儿童?妇女等特殊人群需斟酌患者特点；第一种药物医治失败后需斟酌选用不同机制?药代动力学及不良反应无相互增加?具有疗效协同增强作用的公道的多药医治；医治中需关注抗癫痫药物不良反应；如公道使用一线抗癫痫药物仍有发作，拟判断为药物难治性癫痫前需严格评估癫痫的诊断?

癫痫外科医治是除药物之外一项最主要的医治方案?外科的手术适应证包括：药物难治性癫痫；病变相关性癫痫，如局灶性脑皮质发育不良?海马硬化等?拟行手术者，术前需严格评估肯定致痫区的准确部位及周围大脑皮层重要功能区的散布，需在有经验的癫痫专科中心中完成?其他医治，如生酮饮食，可用于难治性儿童癫痫?葡萄糖转运体Ⅰ缺点症?丙酮酸脱氢酶缺少症的医治?神经调控医治，如迷走神经刺激术?经颅电刺激?经颅磁刺激术都可作为辅助医治的选择?

5?癫痫延续状态概念及医治

癫痫延续状态（SE）是神经科常见的急危重症?新指南中已更新SE的定义?目前SE定义为全面性惊厥发作超过5min，或非惊厥性发作或部份性发作延续超过15min，或5~30min内两次发作间歇期意识未完全恢复者?定义更新是为了能够更及时地予以干预，以避免癫痫发作演化成完全的癫痫延续状态?新指南根据癫痫发作持续时间及对医治的反应，对全面性惊厥性癫痫延续状态进行分类以下：

（1）初期SE，癫痫发作>5min；

（2）确定性SE，癫痫发作>30min；

（3）难治性SE，发作通常>60min，对二线药物医治无效，需全身麻醉医治；

（4）超级难治性SE，全身麻醉医治24小时仍不能终止发作，其中包括减停麻醉药物进程中复发?

值得重视的是，新指南中侧重提出了非惊厥性SE（NCSE）的概念?NCSE是指延续脑电发作致使的非惊厥性临床症状，通常定义为发作>30min?诊断NCSE需具有明确的?可证实的超过30min的行动?意识状态或感知觉改变；并具有脑电图延续或接近延续的阵发性放电?由于NCSE症状藏匿，病因多样，临床未能得到足够认识和重视，尚缺少统一医治规范指南?其主要医治方案是寻求病因，进行针对性干预，其余医治原则同惊厥性SE，只是医治可相对守旧?

6?癫痫的预后及共得病

多种因素对癫痫的预后均有影响?大多数患者AEDs医治效果良好，其中约2/3的患者取得长时间发作减缓，部份可以停药?青少年起病的癫痫，局灶性发作，潜伏神经系统病变，儿童异常脑电图均为停药后癫痫复发的高风险因素?2014年ILAE提出癫痫消除（resolvedepilepsy）的概念?已超过某种年龄依赖癫痫综合征的得病年龄，10年无发作，并且近5年已停用抗癫痫药物者可认为癫痫诊断可消除?

总之，癫痫是一个慢性疾患，社会对其关注?理解及支持仍有待提高?随着对疾病本质的认识，结合新的诊疗方案，加强规范?综合性诊疗，控制癫痫发作同时关注患者社会功能?心理状态，给予长时间综合管理，建立患者克服疾病的信心是目前临床工作中的重点所在?

文章来源:三亚比较好的治疗癫痫医院