三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷病症

脑部代谢紊乱的机制与患者适合于，由于许多问题依然仍未知，所以治疗比较难于。短时间情况下，是脑部能量代谢的主要制品。1M-谷氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终避免脑部内积聚减少。

G1D常表现为抑郁症猝死与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模M-中所，G1D一复刻版重要脑部功能原因，常独立于血脑部屏障相关的GLUT1谷氨酸妨碍，而减少脑部组织内沸点可以减轻患者。作者表明这些发现不太可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流到或给予有效替代丝氨酸的治疗法则。

目前常用G1D的抑郁症饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动妨碍或抑郁症猝死，而且并非普遍耐受。有研究说明了，与生酮饮食治疗方式忽略的，如三庚酸亚胺等营养物质不太可能会通过回补反应，补充TCA（三亚胺周而复始）的中所间转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中所心的研究者们，进一步开展非商业性、开放标识复刻版的临床研究，对三庚酸亚胺治疗法则完成评估。研究结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

研究共纳入14名仍未给予生酮饮食治疗的1M-谷氨酸原因综合征的儿童与。干预技术手段为，在受试者日常饮食中所补充食品级三庚酸亚胺。

由于大多抑郁症猝死不相对来说，病征或家属的感觉不足以常用评估。因此，研究者用到定量脑部电图、脑部认知学、肝脏分析、脑部代谢率的核磁共振检查等技术手段。

研究说明了，1名受试者（7%）没有经常出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病征脑部认知表现以及脑部代谢率减少。11名病征（78%），长年用到三庚酸脂后仍未经常出现副作用。3名受试者（21%）表现为中枢脑部患者，1（7%）名受试者治疗中所断。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D病征的主要脑部功能归因于有利因素。另外，研究的观察指标可以构成一个重要的软件系统，来评估代谢性脑部病（中所间代谢转化妨碍）的治疗法则。

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总编： neuro207